Scleredema di Buschke

06.07.2016

L'istologia è caratteristica: il derma risulta ispessito 3- 4 volte il normale con risparmio dell'epidermide. Si presentano bande di collagene ipertrofiche e depositi di mucina ben evidenziabili all'Alcian Blu o con colorazione al Ferro colloidale. I fibroblasti appaiono normali. Il sottocutaneo è sostituito da collagene.

Si tratta di una rara patologia del tessuto connettivo caratterizzata da progressivo interessamento del sottocutaneo con indurimento dei tessuti, solitamente simmetrico " a mantellina", spesso dal collo e poi al volto, tronco ed arti. Da notare il risparmio di mani e piedi. I distretti colpiti possono anche assumere nel tempo una pigmentazione bruna.Le cause etiopatogenetiche sono ancora da chiarire.

La prima descrizione dello "Scleredema Adultorum" sembra risalga al 1752 dal dr. C. Curzio, ma solo nel 1902 A. Buschke la illustrò approfonditamente. Successivamente R. Graff nel 1968 la suddivise in 3 distinti sottotipi:

1) Esordio acuto e postinfettivo (55% casi) - di solito interessa età pediatrica con predilezione per il sesso femminile.

Varie sono le patologie responsabili quali influenza, faringiti streptococciche, parotite epidemica, Citomegalovirus, encefaliti ed ascessi dentari. L'esordio è rapido, si sviluppa in pochi mesi e dura svariati anni, talora con interessamento viscerale e deposito di mucina - il che porta ad una limitazione della funzione d'organo.  Si assiste a miositi, carditi, coinvolgimento dei muscoli scheletrici, del faringe, esofago, splenico ed epatico.

2) Associato ad emopatie: insorge dopo il15° anno d'età in concomitanza con mieloma multiplo e paraproteinemie. In questo caso l'esordio è più lento ed insidioso e meno frequente l'interessamento viscerale.

3) Associato a diabete mellito di tipo II scompensato: interessa maggiormente il sesso maschile ed un'età di circa 40 anni. Anche in questo caso l'esordio è lento e progressivo.

L'istologia è caratteristica: il derma risulta ispessito 3- 4 volte il normale con risparmio dell'epidermide. Si presentano bande di collagene ipertrofiche  e depositi di mucina ben evidenziabili all'Alcian Blu  o con colorazione al Ferro colloidale.I fibroblasti appaiono normali. Il sottocutaneo è sostituito da collagene.

Gli esami di laboratorio possono presentare aumento di PCR e VES, leucocitosi, anemia. Nel tipo 1 infettivo anche TASLO aumentata e tampone faringeo positivo per streptococchi. Nel tipo 2 invece frequente è l'alterata elettroforesi siero-proteica.

Nonostante i numerosi tentativi nell'arco dei decenni, non esiste alcuna terapia specifica di sicuro risultato e recentemente i migliori risultati si hanno con immunoglobuline endovena  (soprattutto nei tipi 2 e 3) e la PUVA terapia.

Copyright dell'immagine: allnightavenue, flickr, CC BY-SA

L'ultima volta aggiornato il 12.07.2016.

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