Marx était-il inversé ?

24. novembre 2009
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Presque tout le monde est capable d’expliquer ce qu’est l’acné. C’est cependant moins le cas concernant l’acné inversée. Beaucoup de patients racontent qu’il a fallu des années avant que leur maladie n’ait été trouvée. Beaucoup luttaient jusqu’à présent contre de lourds préjugés.

Il a fallu du temps avant que le diagnostic n’ait été réellement établi dans le cas de Karl Marx : jusqu’en 2007. La maladie – autrefois appelée hydrosadénite suppurée – n’est pourtant pas si rare. On estime qu’il existe environ 70 millions de malades touchés dans le monde dont 200 000 à plus de 3 millions seulement en Allemagne. Ce sont avant tout des femmes qui souffrent de la maladie de peau chronique entraînant des lésions nodulaires, des fistules sous les aisselles, à l’aine, aux plis du ventre et sous les seins. Chez les hommes, l’inflammation surgissant en poussées apparaît souvent dans la région péri-anale. L’acné inversée survient le plus souvent à un âge situé entre 20 et 30 ans; elle apparaît cependant aussi à la puberté et à un âge avancé.

Même un risque de cancer

Au début de la maladie, se développent des comédons géants et des nodules palpables au stade tardif d’abcès, des fistules et de grands nodules confluants dont on peut, en pressant, extraire du pus, du sébum ou une sécrétion. Les fistules peuvent même s’étendre jusqu’au bout de l’intestin et de l’uretère. Quand les foyers d’inflammation ne sont plus actifs, il reste en général des cicatrices. En cas de maladie longue, une surinfection bactérienne revient toujours avec des tuméfactions chroniques locales pour conséquence. On relate aussi déjà de manière isolée la formation d’un cancer de la peau dans les régions d’acné inversée; le risque d’un carcinome à cellules squameuses dans la région péri-anale par exemple est estimé à 2-3 % environ (Volker Wienert: Coloproctology 2009, 31, 175-179).

Les préjugés se portent sur un manque de soin corporel

Comme pour d’autres maladies de peau graves, la qualité de vie des patients atteints d’acné inversée est considérablement limitée, non seulement du fait des symptômes de la maladie mais aussi en raison de ses suites comme des dépressions et une isolation sociale. Les patients vivent mal par exemple le fait qu’on les accuse d’un manque d’hygiène corporelle. Mais malgré des recherches intensives, on ne connait pas exactement l’origine de la maladie. On sait néanmoins de manière sûre qu’il existe une prédisposition importante à cette maladie : chez près d’un tiers des patients, les causes de la maladie ont une origine génétique. On sait aujourd’hui avec certitude qu’il s’agit d’une maladie des follicules terminaux de la chevelure et non des glandes sudoripares apocrines. L’inflammation des glandes sudoripares apocrines est un phénomène secondaire; l’ancienne appellation d’hydrosadénite suppurée est ainsi incorrecte. Mise à part la cigarette, les facteurs favorisant la maladie qui sont perpétuellement discutés sont le surpoids, une transpiration excessive, des vêtements trop étroits, le diabète sucré et aussi une défense immunitaire affaiblie contre les infections.

Le diagnostic peut être la plupart du temps établi cliniquement. Ce qui est problématique, c’est que la maladie n’est souvent pas connue. Les changements de peau sont souvent mal diagnostiqués et pris pour des abcès des glandes sudoripares qui reviennent. Le diagnostic peut être rendu difficile du fait que plusieurs maladies ont des symptômes comparables à ceux de l’acné inversée si bien qu’une recherche histologique éclaircit finalement le problème. Des exemples sont les furoncles causés par des staphylocoques ou des streptocoques voire de l’anthrax, des maladies comme la trichophytie profonde, l’actinomycose, la sporotrichose et avant tout la lymphogranulomatose inguinale dans la zone génitale et de l’aine. D’autres diagnostics différentiels sont les maladies granulomateuses comme les scrofulodermes ou les fistules cutanées dans le cas de la maladie de Crohn.

La thérapie courante est l’opération

Les guérisons spontanées sont très rares. Les mesures de traitement conservatrices, les incisions ou la fistulotomie n’apportent rien à long terme. La thérapie de choix est l’extraction radicale par opération des régions de la peau touchées. On a cependant toujours cherché d’autres possibilités de traitement conservateur en raison du poids de l’invention. Des expériences ont été réalisées dans les années 50 avec des rayons X. Ce procédé est aujourd’hui rarement employé à cause des effets néfastes possibles pour la peau à long terme. Le laser ablatif a aussi été utilisé mais il s’attendre ici à ce qu’une cicatrice très visible se forme. Comme les fortes valeurs pour les hormones masculines peuvent favoriser l’acné inversée, on a aussi employé des antiandrogènes comme l’acétate de cyprotérone. Cette option n’existe toutefois que pour les femmes et peut être alors particulièrement effective quand de fortes valeurs pour des androgènes existaient avant la thérapie. Les inhibiteurs de la 5-alpha-réductase employés chez les hommes agissent de la même manière.
L’infection bactérienne joue un rôle prééminent dans la gravité du déroulement de la maladie. Du fait des antibiotiques spécifiques comme la clindamycine topique, une opération radicale est certes inévitable mais les douleurs diminuent souvent ainsi que la sécrétion. La thérapie avec des rétinoïdes comme l’acitrétine et l’étrétinate semble être également judicieuse pour la prophylaxie des récidives et le soulagement des symptômes. L’isotrétinoïne orale a au contraire un faible effet. Une autre option qui fait l’objet de recherches actuellement est la thérapie photodynamique topique. On a même déjà traité avec la toxine botulique.

Porteur d’espoir : les antagonistes du TNF alpha

La multitude des approches thérapeutiques laisse déjà supposer qu’il n’existe pas encore de solution optimale de traitement conservateur. Beaucoup de dermatologues fondent de grands espoirs sur le groupe de substances relativement nouveau des antagonistes du TNF alpha qui est employé avec succès depuis quelques années auprès des patients atteints de la maladie de Crohn, de psoriasis et d’arthrite rhumatoïde. Les premiers cas et études sur les antagonistes du TNF alpha dans le cas de l’acné inversée comme l’étanercept, l’infliximab et l’adalimumab sont plutôt prometteurs. Plusieurs études sont réalisées dans le monde, également avec la participation de cliniques allemandes. Certaines études sont mêmes terminées mais pas encore publiées. Mais même si les attentes vis-à-vis des antagonistes du TNF alpha sont de constituer une thérapie très efficace et parallèlement facilement supportable, il est clair que la meilleure des thérapies perd de sa valeur quand le diagnostic n’est pas établi ou beaucoup trop tard. Mieux vaut que l’établissement du diagnostic ne dure pas aussi longtemps que dans le cas de Karl Marx…

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2 commentaires:

Docteur Patrick Dréno
Docteur Patrick Dréno

En France on emploie surtout le terme de Maladie de Verneuil ou d’hidradénite suppurée et alors le diagnostic devient déjà beaucoup plus rapidement évident.Le spécialiste en la matière en France est le Pr Jean Revuz dont le blog sur le sujet est http://verneuil-revuz.blogspot.com

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Dr Claude Garitte
Dr Claude Garitte

Sehr interessant ! und noch nimmer darüber gehört !
Ich habe einen Fall dieser Krankheit von mehereren Jahren gehabt,mit RoAccutane behandelt (der dann eine Neuheit war !),aber ohne Erfolg,und dann mit ziemlich gutem Ergebnis operiert.
Leider habe ich von danach den Patienten von den Augen verloren !
Mit meinen besten collegialen Gefühlen.

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