Lähmung aus dem Nichts

05.09.2018

Ein zuvor völlig gesunder Mann hat plötzlich Probleme mit dem Laufen, nach kurzer Zeit ist er auf einen Rollstuhl angewiesen. Schon bald kann der 30-Jährige auch seine Arme nicht mehr bewegen. Die Ärzte suchen fieberhaft nach einer Ursache. Woran leidet der Patient bloß?

Das Laufen fällt einem 30-Jährigen zunehmend schwer. Die Muskelschwäche hatte im rechten Unterschenkel angefangen und war nach und nach in den Oberschenkel gewandert. Bald kann er auch sein linkes Bein nur noch schwer bewegen. Etwa einen Monat nachdem die ersten Symptome auftraten, fällt es ihm schwer, seine Blase zu entleeren. Die Ärzte in der Klinik vermuten, dass der Mann an tuberkulöser Meningomyelitis leidet, einer Entzündung der Hirnhäute und des Rückenmarks, ausgelöst durch den Tuberkulose-Erreger. In der ersten Woche der medikamentösen Tuberkulosetherapie mit zusätzlicher Gabe von 10 mg Dexamethason täglich, verbessern sich zunächst die Symptome. Die Behandlung scheint anzuschlagen und die Diagnose gesichert.

Die Muskelkraft schwindet

Plötzlich bekommt der Patient Fieber. Sein Zustand verschlechtert sich und die Therapie wird abgebrochen. Die Ärzte sind ratlos und verlegen ihn auf die neurologische Abteilung der Klinik. Zwei Monate nach Einsetzen der Symptome kann er weder seine Beine noch seine Arme bewegen, er leidet an progressiver Tetraplegie. Der Muskelkraftgrad liegt nach Einteilung der Medical-Research-Council-Skala (MRC) bei 0 von 5 Punkten. Außerdem weist er einen verminderten Sehnenreflex sowie ein positives Babinski-Zeichen auf. Sensibilitätsstörungen treten bis unterhalb der Brustwarzen auf. Geistig ist der Mann aber fit. Die Ärzte können mehrere geschwollene Lymphknoten ertasten. Ihnen fällt zudem auf, dass der Mann auf dem Rücken eine 10 mm große veränderte Pigmentierung und ein darunter liegenden Abszess aufweist.

Auf den MRT-Aufnahmen finden sich keine Auffälligkeiten im Gehirn, am Rückenmark sind jedoch zahlreiche Läsionen erkennbar. Woher diese stammen, können die Ärzte sich nicht erklären. Verschiedene Tests auf Infektionserreger sind negativ. Auch seine Krankheitsgeschichte gibt keine Hinweise auf eine mögliche Ursache. Die Ärzte diskutieren mehrere Erkrankungen, die in Frage kommen könnten, darunter Neurosarkoidose und ein Lymphom, schließen diese Möglichkeiten aber aus.

Ärzte haben einen Verdacht

Erst mit einer weiteren Serumuntersuchungen kommen sie der Ursache auf die Spur. Im Blut des Patienten können sie erhöhte (1-3)-Beta-Glucan-Werte nachweisen (578.2 pg/ml, Normalbereich < 60 pg/ml). Beta-Glucane sind Zellwandbestandteile von einigen Pflanzen, Bakterien und Pilzen und ihre Anwesenheit im Blut kann auf eine invasive Pilzinfektion hindeuten. Als die Ärzte eine Biopsie eines Halslymphknotens vornehmen, erhärtet sich ihr Verdacht. Eine angelegte Pilzkultur aus dem Lymphknotenmaterial zeigt eindeutige schwarze Hyphen, die charakteristischen Zellen von Fadenpilzen. Der Patient leidet an einer mykotischen Meningomyelitis.

Eine Sequenzanalyse ergibt, dass es sich bei dem Pilz um Fonsecaea pedrosoi handelt. Man findet ihn vorwiegend in der Erde. Die Ärzte vermuten, dass sich der Mann, ein Bauarbeiter, den Pilz bei seiner Arbeit eingefangen hat. Ungewöhnlich ist jedoch, dass er keinerlei Vorerkrankungen aufwies, als die ersten Symptome auftraten. Normalerweise sind vor allem immunschwache Personen von solchen extremen Pilzinfektion betroffen.

Es geht bergauf

Die Ärzte beginnen die antifungale Behandlung mit Voriconazol (zweimal täglich 400 mg i.v.), was schon bald zu einer Besserung des Zustandes führt. Nach drei Wochen kehrt die Muskelkraft des Patienten allmählich zurück und er kann seine Arme wieder bewegen. Auf der MRC-Skala erreicht er 2 von 5 Punkten. Sechs Monate später kann er sogar mit Unterstützung laufen. Die Voriconazol-Therapie wird noch 12 weitere Monate durchgeführt. Bei einer Kontrolluntersuchung zwei Jahre später ist es dem Patienten möglich, mit Unterstüzung Treppen zu steigen.

Die Ärzte weisen darauf hin, dass die Infektion schon früher hätte erkannt werden können, wenn der Abszess am Rücken des Mannes richtig gedeutet worden wäre. Bei der sogenannten Phäohyphomykose wird die Haut oder Unterhaut durch dunkelpigmentierte Pilze, z.B. Fonsecaea, infiziert und es entstehen geschwürartige Hautveränderungen. Normalerweise beschränkt sich die Infektion aber auf die Haut. Laut der behandelnden Ärzte ist das Rückenmark oder das Gehirn nur in seltenen Fällen betroffen.

 

Quelle:

Multiple Spinal Lesions in an Immunocompetent Young Man.
Zhu W et al., JAMA Neurology, doi: 10.1001/jamaneurol.2017.0114; 2018
 

 

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Artikel von Anke Hörster
 
 

 

 

 

Bildquelle: zstupar, pixabay

Artikel letztmalig aktualisiert am 05.09.2018.

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