Protoporphyrie: Das Ende der Nacht

17. Juli 2015
Teilen

Patienten mit erythropoetischer Protoporphyrie hatten bislang nur die Möglichkeit, Sonne respektive UV-Strahlung zu meiden. Jetzt stellen Forscher subkutane Implantate vor, die kontinuierlich Bräunungshormone freisetzen. Klinische Studien zeigen den Mehrwert für Betroffene.

Patienten mit erythropoetischer Protoporphyrie, einer autosomal-dominant vererbten Erkrankung, leiden an starker Lichtempfindlichkeit. Aufgrund einer defekten Ferrochelatase reichert sich bei ihnen Protoporphyrin in Erythrozyten an. Lichtexposition führt zur Photohämolyse und letztlich zu Zellschäden durch Protoporphyrine. Bislang hatten Betroffene nur die Möglichkeit, hohe Lichtschutzfaktoren konsequent anzuwenden und Sonnenlicht zu meiden. Viele Menschen zogen sich aus dem öffentlichen Leben mehr und mehr zurück – psychosomatische Erkrankungen inklusive.

Gut gebräunt, gut geschützt

Grund genug für Wissenschaftler, nach Alternativen zu suchen. Sie wissen schon lange, dass chemische Analoga des Melanozyten-stimulierenden Hormons (MSH) deutliche Effekte zeigen. Afamelanotid wurde in Italien bereits bei erythropoetischer Protoporphyrie zugelassen – mit Erfolg. Grund genug für den Hersteller, klinische Studien durchzuführen. Er fand 74 Patienten in Europa und weitere 94 in den USA. Sie erhielten ein neues Implantat, das über 60 Tage hinweg Afamelanotid an den Körper abgab. Anschließend begaben sich alle Personen freiwillig in die Sonne. Wie Robert J. Desnick, New York, schreibt, verlängerte sich Zeit, bis Schmerzen auftraten, von 40,8 auf 69,4 Stunden (USA) beziehungsweise von 0,8 auf 6,0 Stunden (Europa). Beide Studien lassen sich nicht vergleichen. Desnick zufolge liegt dies an methodischen Unterschieden. Weitere Differenzen gab es bei der Intensität von Sonnenstrahlung. Trotzdem war die Verbesserung signifikant – ein Plus an Lebensqualität für Patienten.

Therapie mit Folgen

Die europäische Arzneimittelagentur EMA ist vom Wirkstoff in neuer Galenik überzeugt und hat eine Zulassung erteilt. Ob die Bräunung langfristig vor Melanomen schützt oder ob es im Gegenteil sogar zu höheren Hautkrebsraten kommt, ist derzeit offen.

5 Wertungen (4.8 ø)

Die Kommentarfunktion ist nicht mehr aktiv.



Copyright © 2017 DocCheck Medical Services GmbH
Sprache:
DocCheck folgen: