Kardiomyopathie durch gestörten Lipidhaushalt

27. Januar 2012
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Mögliche Ursachen von Kardiomyopathien könnten Störungen im Lipidhaushalt der Mitochondrien und die damit verbundene Beeinträchtigung der mitochondrialen Membranproteine sein. Das unterstreicht die Bedeutung von Lipidmembranen für den Energiestoffwechsel.

Störungen im Fettstoffwechsel und der Lipidmembranen von Mitochondrien beeinträchtigen die zelluläre Energiegewinnung und können zu Kardiomyopathien führen. Das hat Dr. Holger Prokisch vom Helmholtz Zentrum München und der Technischen Universität München in enger Zusammenarbeit mit Dr. Hans Mayr vom Universitätsklinikum Salzburg bei der Untersuchung der Genetik des Sengers-Syndroms herausgefunden. Die Wissenschaftler hatten alle 20.000 Gene eines Sengers-Patienten der Universität Freiburg sequenziert, um die genetische Ursache der Erkrankung zu entschlüsseln.

„Unsere Arbeit beschreibt nicht nur eine genetische Ursache des Sengers-Syndroms, sie betont zudem die Wichtigkeit des Lipidstoffwechsels: Störungen haben gravierende Auswirkungen auf das Mitochondrium und die gesamte Zelle“, so Prokisch. Die Wissenschaftler werden nun die Lipidkomponenten und deren Dynamik in biologischen Membranen genauer bestimmen, um ihre Bedeutung im Energiestoffwechsel besser zu verstehen. Daraus könnten sich Zusammenhänge mit weiteren menschlichen Erkrankungen und Ansatzpunkte für neue Therapien ergeben.

Originalpublikation:
Lack of the mitochondrial protein acylglycerol kinase causes Sengers syndrome
Johannes A. Mayr et al.; American Journal of Human Genetics, doi:10.1016/j.ajhg.2011.12.005; 2012

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