SCA6: Früherkennung einen Lidschlag entfernt

19. Juni 2015
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Für die Bewegungsstörung „Spinale Cerebelläre Ataxie vom Typ 6“ (SCA6) haben Neurobiologen ein Mausmodell etabliert. Erste Erkenntnisse: Die Lidschlagkonditionierung könnte dabei helfen, Krankheiten, die im Kleinhirn entstehen, frühzeitig zu erkennen.

Die Bewegungsstörung Spinale Cerebelläre Ataxie vom Typ 6 (SCA6) geht einher mit einem Verlust einer speziellen Sorte von Nervenzellen im Kleinhirn, den Purkinjezellen. Sie verarbeiten Sinnesinformationen und senden zwecks Bewegungssteuerung Signale an andere Hirnbereiche. Die Krankheit entwickelt sich in der zweiten Lebenshälfte und bindet Patienten häufig an den Rollstuhl; Therapien gibt es bisher nicht. „Um zu verstehen, wie die Krankheit entsteht, und um mögliche Behandlungen zu entwickeln, war es notwendig, ein Mausmodell zu etablieren“, sagt Dr. Melanie Mark von der Ruhr-Universität Bochum.

Modifikation eines einzigen Proteinfragmentes erzeugt Symptome

Es ist bekannt, dass SCA6 zu den sogenannten Polyglutaminkrankheiten gehört, wie auch die Chorea Huntington. Dabei enthalten Proteine an bestimmten Stellen zu viele Wiederholungen der Aminosäure Glutamin. Das Team um Prof. Dr. Stefan Herlitze nutzte ein menschliches Calciumkanalfragment, das solche Glutaminwiederholungen von SCA6-Patienten trägt, und brachte es in die Purkinjezellen von Mäusen ein. Dieses Proteinfragment reichte aus, um SCA6-ähnliche Symptome hervorzurufen.

Lidschlagkonditionierung beeinträchtigt

Bevor die Tiere jedoch Bewegungsstörungen entwickeln konnten, traten andere Probleme auf. Die physiologischen Eigenschaften der Purkinjezellen änderten sich und das Konditionierungslernen der Tiere wurde beeinträchtigt: Die Forscher präsentierten den Mäusen einen Ton gefolgt von einem Luftstoß aufs Auge. Gesunde Tiere lernen, die Augen zu schließen, wenn sie den Ton hören, bevor der Luftstoß erfolgt. Tiere mit dem veränderten Calciumkanal hingegen lernten diese Assoziation nicht. „Die Lidschlagkonditionierung als nichtinvasives Verfahren könnte es möglich machen, Krankheiten, die im Kleinhirn entstehen, schon früh zu erkennen, bevor die eigentlichen Bewegungsstörungen auftreten“, schlägt Herlitze vor.

Originalpublikation:

Spinocerebellar Ataxia Type 6 Protein Aggregates Cause Deficits in Motor Learning and Cerebellar Plasticity
Dr. Melanie Mark et al.; The Journal of Neuroscience, doi: 10.1523/JNEUROSCI.0891-15.2015; 2015

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Forschung, Medizin, Neurologie

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