Mitochondrien: Gerüst festigt Membranfaltungen

7. Mai 2015
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Ein molekulares Gerüst aus Membranproteinen ist notwendig, damit sich die typische mitochondriale Architektur ausbildet und die filigranen Membranfaltungen stabil sind. Eine zentrale Rolle spielt dabei die MICOS-Komponente Mic10. 



Eine Gruppe von Wissenschaftlern um Privatdozent Dr. Martin van der Laan hat die molekulare Grundlage des inneren Aufbaus von Mitochondrien entschlüsselt. Mitochondrien enthalten mikroskopisch kleine, stark aufgefaltete Membranstrukturen. Diese sind dafür verantwortlich, dass Mitochondrien die Energie aus der aufgenommenen Nahrung effizient nutzen können. Treten Fehler im Aufbau der mitochondrialen Membranfaltungen auf, kann das zu schweren Erkrankungen des Nervensystems und des Muskelapparats führen. Das Freiburger Forschungsteam beschreibt in einer Studie ein raffiniertes molekulares Gerüst aus Membranproteinen: Dieses ist notwendig, damit sich die typische mitochondriale Architektur ausbildet und die filigranen Membranfaltungen stabil sind.

Funktionsweise von MICOS

Eine Schlüsselrolle für den inneren Aufbau der Mitochondrien spielt ein großer Verbund aus mehreren Protein-Komponenten, den Freiburger Wissenschaftler vor einigen Jahren entdeckt haben und der als „Mitochondrial Contact Site and Cristae Organizing System“ (MICOS-Komplex) bezeichnet wird. Nun ist es der Gruppe um van der Laan in Kooperation Forschern der Universität Groningen/Niederlande und vom Max-Planck Institut für Biophysik in Frankfurt gelungen, den Bauplan und die Funktionsweise von MICOS zu entschlüsseln.

Mic10 bildet die strukturelle Basis von MICOS

Eine zentrale Rolle spielt dabei die MICOS-Komponente Mic10. Die Freiburger Molekularmedizinerin und Biochemikerin Dr. Maria Bohnert hat eine Struktur im Protein Mic10 entdeckt, die wie ein Strichcode funktioniert: Diese Struktur enthält die Information dazu, wo in der Zelle Mic10 hingehört. Somit steuert sie den Transport und den Einbau von Mic10 in die Membransysteme im Inneren der Mitochondrien. Wenn das Protein an seinem Zielort angekommen ist, bewirkt eine zweite charakteristische Struktur in Mic10, dass sich viele identische Kopien dieses Proteins zu einem ausgedehnten Protein-Gerüst zusammenlagern. Dieses hält die feinen und hoch spezialisierten Membranfaltungen der Mitochondrien zusammen. 

Ist eines der beiden wichtigen Strukturelemente in Mic10 abgeschaltet, kollabieren Teile der Membransysteme und es treten Fehlfunktionen der Mitochondrien auf. Ist die Menge von Mic10 hingegen erhöht, kommt es zu einer massiven Ausdehnung der mitochondrialen Membranfaltungen.

„Unsere Ergebnisse zeigen, dass Mic10 die strukturelle Basis von MICOS bildet und somit entscheidend am Aufbau der winzigen Generatoren in den Kraftwerken der Zelle beteiligt ist“, sagt Bohnert. Diese Entdeckungen könnten zukünftig dazu beitragen, verschiedene Erkrankungen besser zu verstehen, die mit dem fehlerhaften Aufbau von Mitochondrien und einem teilweisen Verlust der mitochondrialen Funktionen in Zusammenhang stehen.

Originalpublikation:

Central Role of Mic10 in the Mitochondrial Contact Site and Cristae Organizing System
Maria Bohnert et al.; Cell Metabolism, doi: 10.1016/j.cmet.2015.04.007; 2015

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Forschung, Medizin, Neurologie

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