DMD: Periostin treibt Narbenbildung voran

20. März 2015
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Das Protein Periostin hat im Mausmodell negativen Einfluss auf die Muskeldystrophie Typ Duchenne (DMD): Sind die Proteinwerte stark erhöht, ist auch die Narbenbildung weit fortgeschritten. Eine mögliche Kombitherapie könnte gleichermaßen Ursache und Folgen der Krankheit behandeln.

Die Duchenne’sche Muskeldystrophie ist eine Erbkrankheit, von der schätzungsweise jeder 5.000. Mensch betroffen ist. Bereits im Kleinkindalter kommt es zum Muskelschwund am Becken und an den Oberschenkeln. Die Erkrankung endet im jungen Erwachsenenalter meist tödlich, weil dann die Herz- und Atemmuskulatur nicht mehr richtig arbeitet. Die Ursache der Erkrankung ist eine erblich bedingte Störung der Produktion des Muskelstrukturproteins Dystrophin. Der Mangel an diesem Protein führt zum Abbau der Muskelfasern, die durch Fett- oder Bindegewebe ersetzt werden.

Starke Narbenbildung erschwert Duchenne-Behandlung

Bisherige gentherapeutische Maßnahmen, dem Dystrophinmangel zu begegnen und damit die Ursache der Krankheit zu heilen, sind nicht sehr erfolgreich. „Offenbar genügt es nicht, nur die Dystrophinproduktion zu fördern“, berichtet Prof. Dr. Dieter Swandulla vom Institut für Physiologie II der Universität Bonn. Mit dem Muskelschwund ist nämlich eine starke Vermehrung des Bindegewebes in Form von Narbenbildung verbunden, die alle Bemühungen, neuen Muskel aufzubauen, zunichte macht.

Das Team um Swandulla hat nun zusammen mit irischen Forschern der National University of Ireland in Maynooth und der Dublin City University herausgefunden, dass eine starke Vermehrung des Proteins Periostin mit der fortschreitenden Vernarbung bei der Duchenne-Muskeldystrophie in Zusammenhang steht. Die Wissenschaftler untersuchten die Erkrankung an einem speziellen Mausmodell, bei dem es am Zwerchfell zu einem der Duchenne-Dystrophie sehr ähnlichen Muskelschwund kommt. Das Team verglich die Proteinmuster der Duchenne-Mäuse mit einer Kontrollgruppe, die aus gesunden Mäusen bestand.

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Links: Muskeln einer gesunden Maus. Rot gefärbt ist das Muskelstrukturprotein Dystrophin. Rechts: Duchenne-Maus, bei der das wichtige Protein (rot) kaum vorhanden ist. Blau markiert sind Zellkerne. © M. Zweyer, Physiologie II/Uni Bonn

Das Protein Periostin ist an der Vernarbung entscheidend beteiligt

Hierfür extrahierten die Forscher die Proteine aus dem Zwerchfell, trennten sie voneinander und bestimmten sie analytisch. „Mit diesem Proteomic Profiling konnten wir die Proteine identifizieren, die krankheitsspezifisch verändert waren“, erläutert Swandulla. Besonders auffällig waren dabei stark erhöhte Werte für das Protein Periostin in den Duchenne-Mäusen. Dieser Befund lege nahe, dass Periostin entscheidend an der Vernarbung der Muskulatur bei der Muskeldystrophie Typ Duchenne beteiligt ist.

Die Wissenschaftler gehen davon aus, dass sie mit diesem Befund einen interessanten Ansatzpunkt für neuartige Therapien gefunden haben. Swandulla schwebt eine Kombinationstherapie vor: „Wenn es gelingen würde, durch Gentherapie die Produktion des Muskelstrukturproteins Dystrophin anzukurbeln und gleichzeitig die Aktivität des Periostin-codierenden Gens zu hemmen, könnte möglicherweise der Muskelschwund gemildert und parallel dazu die störende Narbenbildung eingedämmt werden.“ Dieser Therapieansatz würde erstmals nicht nur die Ursache, sondern auch die gravierenden Folgeerscheinungen des Muskelschwunds zum Ziel haben und könnte in jedem Stadium der Erkrankung zum Einsatz kommen.

Originalpublikation:

Label-free mass spectrometric analysis of the mdx-4cv diaphragm identifies the matricellular protein periostin as a potential factor involved in dystrophinopathy-related fibrosis
Dieter Swandulla et al.; Proteomics, doi: 10.1002/pmic.201400471; 2015

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1 Kommentar:

Gast
Gast

Hallo,

ich hab auch die Duchenne Version.
Seit Kindheit an klagte ich darüber, warum meine Muskeln nicht die selbe Kraft und Ausdauer meines gleichaltrigen Umfeldes bekam. Ich habe diese Wadenschmerzen, die sich so anfühlen als würden sie gleich platzen. Durch tägliche Faszienarbeit, kann ich es wieder abmildern. Dies gilt für die gesamte Muskulatur.
Ich bin übrigens 39 Jahre alt.
Dann fing es an den Lendenwirbeln an. Knorpeln sind dort soweit abgebaut, dass die Nerven gequetscht werden und die Hüftmuskulatur und die Beinmuskulatur nicht genügend Impulse bekommen, um zu arbeiten. Es sind eigentlich nur noch schmerzen. Geringster Druck wie Nahtkanten von Pjamas haben starke Schmerzen, Muskelabau und Entzündungen zur Folge. 2003 habe ich dieses Phänomen bei mir entdeckt. Seit 2009 habe ich die selben Beschwerden bis zur Schulterhöhe.
Die Schmerzen sind unerträglich. Seit Anfang des Jahres nehme ich Boscariöl und die Entzündungen sind zu einem erträglichen Maß geschrumpft. Extreme Verbesserung der Lebensqualität dadurch, dass meine Entzündungen am Kopfbereich im handlebarem Bereich sind. D.h. ich kann wieder schlafen und das ist für mich wie ein Wunder. Ich spüre ganz deutlich, dass ich wieder zusammenhängend denken kann. Mich trotz ADS besser und länger konzentrieren kann und wie sich meine Muskulatur wenigstens in meiner Trainingsphase wieder auf baut.
Solange ich nicht auf meinem Rücken liege ist dass der Fall. Sobald ich auf dem Rücken liege oder auf meiner linken Seite fangen meine Herzrhythmusstörungen an und sie sind permanent da. Dazu kommt das mein rechter Lungenflügel sich nicht mehr richtig aufbläht.
Ich muss mich dann sofort umdrehen, weil ich dann Angst wegen eines Blutgerinnsels habe. Dazu nehme ich viel Vitamin C säurefrei mittlerweile, wegen meiner Magendarmgeschwüre. Essen bleibt nicht länger als 6 Stunden in meinem Bauch, dass obwohl auch meine Entzündungen in dem Bereich auch stark nachgelassen hatben durch das Öl.

Ich habe das ” Glück ” gehabt mit 17-18 Jahren professionell Bodybuilding zu betreiben. Für das Training nahm ich Clenbuterol ca.1mg pro Trainingseinheit.
Dort nämlich merkte ich zwischen meinen Freunden, dass etwas mit meinen Muskeln nicht stimmte und habe angefangen viel härter zu trainieren.
Obwohl die Muskelmasse (hart) zunahm ging es mit den Gewichten nicht so wie bei anderen voran, die nichts nahmen, deshalb hielt ich es geheim. Trotz Dopings erreichte ich max. 50% von Gleichaltrigen nicht Dopern.
Clenbuterol nahm ich als Spiropenttabletten natürlich vom Artzt verschrieben, denn medizinisch reine Qualität wird bei mir groß geschrieben!

Damals habe ich bis zu meinem 21ten Lebensjahr trainiert und wog stolze 95 kg mit wenig Körperfett. Jetzt wiege ich nur noch zwischen 60 – 65 kg.
Ich muss mich jeden Tag ” aufhängen” damit sich die Wirbeln voneinander lösen und ich mich wieder bewegen kann. Seit 2009 kann ich auch nicht mehr sitzen ohne dass meine Lendenwirbel gelehmt werden. Der Gluteus baut sich dadurch auch stark ab und potentzstörungen vorprogrammiert. Um das zu verhindern muss ich jeden Tag trainieren und das kann ich nur wenn es warm ist und drausen die Sonne scheint, da ich sonst unter depressiver fatigue leide.PTSS.
Ich bin froh damals so gehandelt zu haben, da die Muskelfasern an sich erhalten sind und ich sie für einen Tag oder im Sommer auch länger ” aufpumpen ” kann.
Trotzdem bleiben sie so weich wie Bindegewebe.
Ich experemtiere seit 2009 mit nerve like grow factor und bin positiv überrascht,
wie effektiv dieses Hormon ist. Die Muskeln kriegen wieder mehr impulsstärke und ich kann auch mal einen schweren Rucksack tragen oder mal auf dem Rücken liegen. Selbst durch den Sauerstoff Mangel verursachte Störungen im Gehirn werden besser.
Da die Produktion in meinem Körper abnimmt und da es nur was bringt, wenn ich es regelmäßig in Kuren benutze äusserlich wie auch innerlich. Ist das keine längerfristige Lösung.

Meine Frage an Sie lautet, kann ich mir das Hormon ngf auch verschreiben lassen oder sogar kaufen?

Liebe Grüße Simon

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