Kardiomyopathien: Warum das Herz schwächelt

2. Juli 2014
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Forscher haben neue Erkenntnisse über die Entstehung von Kardiomyopathien gewonnen: Sie konnten zeigen, dass das Protein RBM20 ein ganzes Orchester von Zielmolekülen dirigiert, darunter eine Reihe neuer Mitspieler für diese lebensbedrohlichen Erkrankungen.

Vor zwei Jahren hatten der Genetiker Prof. Norbert Hübner und der Herz-Kreislauf-Forscher Prof. Michael Gotthardt (MDC) zusammen mit amerikanischen Kollegen gezeigt, dass RBM20 eine Schlüsselrolle für die Entstehung von Kardiomyopathien einnimmt. Dabei ging es um Titin, das größte Protein des Menschen. Titin sorgt dafür, dass sich die Herzkammern regelmäßig mit Blut füllen, um es dann angereichert mit Sauerstoff wieder in den Kreislauf zu pumpen. Eine Mutation in dem Gen des Helferproteins RBM20 verändert Titin in seinem Aufbau derart, dass das Herz schwächelt und den Körper nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt.

Aber wie sich jetzt unter anderem an Gewebeproben von Herzen von Patienten mit Herzversagen zeigt, hat das Protein RBM20 weitaus mehr Einfluss auf die Funktion des Herzmuskels, als bisher angenommen. Es bindet nicht nur an die RNA für Titin, sondern an viele andere verschiedene Zielstrukturen, darunter an die RNA von Genen, die die Forschung als Mitverursacher von Kardiomyopathien bereits kennt. RBM20 bindet aber auch an die RNA von Genen, von denen Dr. Maatz und ihre Kollegen vermuten, dass sie ebenfalls zu diesen schweren Herzerkrankungen beitragen, da sie zu dem von RBM20 regulierten Netzwerk gehören.

Alternatives Spleißen als entscheidender Prozess

Entscheidend bei der Funktion von RBM20 ist ein Vorgang, den die Forschung als alternatives Spleißen bezeichnet. Dabei werden aus der in den Genen enthaltenen Bauanleitung für Proteine Exons herausgeschnitten und als Boten-RNA neu zusammengefügt, die die Zelle für die Herstellung von Proteinen braucht. Die Forscher konnten zeigen, dass RBM20 diesen Prozess, meist dadurch reguliert, dass es das Herausschneiden und den Zusammenbau von Exons unterdrückt, wodurch ein Protein kürzer wird. Alternatives Spleißen ändert somit den Aufbau der Proteine und im Falle des von RBM20 regulierten Spleißens können dadurch herzspezifische Varianten (Isoformen) eines Proteins entstehen.

Klinische Relevanz?

Wie die Forscher jetzt wissen, bindet RBM20 nicht nur an die RNA für Titin, sondern auch an eine Reihe weiterer RNAs und verändert bei einer Mutation im RBM20-Gen deren Zusammenbau mit daraus resultierender Kardiomyopathie. „Wir konnten weiterhin zeigen, dass nicht nur Mutationen in RBM20, sondern auch die Menge an RBM20 einen Einfluss auf den Splicevorgang in Herzzellen von Kardiomyopathie-Patienten hat. Das ist klinisch relevant, da die Beeinflussung der RBM20 Menge ein mögliches therapeutisches Ziel sein könnte“, so Dr. Maatz.

Originalpublikation:

RNA-binding protein RBM20 represses splicing to orchestrate cardiac pre-mRNA processing
Henrike Maatz et al.; Journal of Clinical Investigation, doi: 10.1172/JCI74523; 2014

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6 Kommentare:

Dr.Bayerl
Dr.Bayerl

hallo Frau @Dorothee Kühne-Zürn, Sie sehen an der Reaktion, dass ich recht habe:-)
für den “Säugling” wird in den ersten 6 Monaten AUSSCHLIEßLICH rein “tierische” Kost = Muttemilch empfohlen, die danach, auch wenn sie weiter natürlich sehr nützlich ist, nicht mehr reicht, das führt jetzt zu weit.
zu#4
Mit der Umstellung auf Ackerbau und damit ERHEBLICH mehr Kohlenhydrate und eher weniger Fleisch (Jagd) in der Neusteinzeit sank die Lebenserwartung um ca. 20 Jahre und die Menschen wurden kleiner.
Bei der Massentierhaltung haben Sie nicht ganz unrecht, gesundheitsschädlich ist sicher der Einsatz von Antibiotika und “Wachstumsmittel”(Hormone) und bei der Landwirtschaft die “Pestizide”. “Gras” als Futter verbessert die Fleischqualität gegenüber “Getreide-Mast”.
“Gentechnik” ist dagegen ein großer Fortschritt.
Dass Eiweiß schädlich ist, ist ein längst widerlegtes Vegetariermärchen.

mfG

#6 |
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Gast
Gast

Vielleicht sollten Sie Herr Dr. Bayerl auch gleich die Massentierhaltung und die Ausbeutung der Böden durch einseitigen Ackerbau verbieten lassen, dann gäbe es bezüglich der Frage was eine gesunde Ernährung für Kleinkinder ist, ganz sicher gute Kompromißlösungen.

#5 |
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Gast
Gast

Sehr geehrter Herr Dr. Bayerl,
sind nicht auch die meisten Fleischesser beratungsresistent gegen potentielle Überversorgung von Eiweiß, Fett oder bei Übersäuerung (ach nein, Übersäuerung gibt es ja in der Schulmedizin gar nicht), um nur wenige Beispiele zu nennen. Zumindest bekommt man ja mit dem täglichen Genuß von Fleisch auch gleich genug Medikamente auf den Teller, die uns ja vielleicht vor Krankheitssymptomen schützen.

#4 |
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Dr.Bayerl
Dr.Bayerl

übrigens führt auch Selenmangel schon bei Kindern zu Kardiomyopathie,
Keshan-Krankheit

#3 |
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Dr.Bayerl
Dr.Bayerl

schlecht, weil die Nachteile die Vorteile überwiegen.
Die meisten Vegetarier sind beratungsresistent, gegen potentielle Mangelsymptome,
z.B. B12, Eisen, Selen und Eiweiß. Es gibt vermehrt neurologische Probleme (deutsche Vegetarier-Studie, Heidelberg/Holland).
Am nachteiligsten ist es generell für Kinder (Wachstum), in der Rekonvaleszenz und im Alter. Alzheimerpatienten auch Nichtvegetarier haben bis zu 40% B12-Mangel.
Bei Kleinkindern sollte es gesetzlich verboten werden.

#2 |
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Dorothee Kühne-Zürn
Dorothee Kühne-Zürn

Ich lese immer häufiger Artikel zum Thema “Proteine” und bin als Laie (ehemalige Biologielehrerin) fasziniert von den speziellen Forschungsergebnissen dazu. In diesem Zusammenhang stellt sich mir die Frage, wie sich vegetarische Ernährung (in meinem familiären Umfeld extrem zunehmend) auswirkt.

#1 |
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