Variables Immundefektsyndrom: Frühes Auftreten

18. März 2014
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Zum variablen Immundefektsyndrom (CVID) existieren zwar bereits eine Vielzahl von Studien, diese beziehen sich jedoch zumeist auf kleine Patienten-Kollektive. Wissenschaftler führten nun eine groß angelegte Registerstudie durch, die neue Erkenntnisse liefern konnte.

Die Studie, die von Forschern um Benjamin Gathmann und Prof. Bodo Grimbacher, Wissenschaftlicher Direktor am Centrum für Chronische Immundefizienz (CCI) des Universitätsklinikums Freiburg, durchgeführt wurde, untersuchte Daten zu 2.212 Patienten, die über einen Zeitraum von acht Jahren im Register der European Society for Immunodeficiencies (ESID) gesammelt wurden, welches seit 2004 am CCI geführt wird. Dies ist die mit Abstand größte CVID-Kohorte, die jemals publiziert wurde. Die Daten wurden von insgesamt 26 medizinischen Zentren sowie zwei nationalen Registern eingegeben.

Beim variablen Immundefektsyndrom handelt es sich um eine Krankheit mit sehr variablen Symptomen. Der zugrundeliegende Defekt äußert sich in einem Mangel an Antikörpern im Blut, weshalb Patienten in erster Linie an Infekten leiden. Hinzu kommen jedoch oft Durchfallerkrankungen, Autoimmunität und Tumore.

Um therapeutisch gegen die Infektionen und Folgekrankheiten vorzugehen, erhalten die CVID-Patienten in der Regel in festen Intervallen per Infusion Immunglobuline, die aus Spenderblut gewonnen werden. Allerdings bekommt man hierdurch die nicht-infektiösen Symptome oft nicht in den Griff, was weitere Medikationen oder auch operative Eingriffe nötig macht.

Viel häufiger im Kindesalter als angenommen

Die Autoren der Studie fanden heraus, dass die Krankheit in der untersuchten Patientengruppe viel häufiger im Kindesalter auftritt als bisher angenommen. Über ein Drittel der Patienten zeigte erste Symptome schon vor dem zehnten Lebensjahr. Männliche Patienten mit einer solch frühen Erstmanifestation litten vermehrt unter Lungenentzündungen, waren aber weniger anfällig für nicht-infektiöse Erkrankungen.

Im Schnitt erfolgt die Diagnose von CVID vier oder mehr Jahre nach dem Auftreten der ersten Symptome, was diese Studie bestätigte. Sie zeigte auch, dass Patienten mit sehr niedrigen Einzeldosen von Immunglobulinen einen schlechteren klinischen Verlauf zeigen. Eine höhere Dosis ist, zumindest was schwere bakterielle Infektionen betrifft, von Vorteil.

Originalpublikation:

Clinical picture and treatment of 2212 patients with common variable immunodeficiency
Benjamin Gathmann et al.; J Allergy Clin Immunol., doi: 10.1016/j.jaci.2013.12.1077; 2014

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