Hörschäden: Fehlende Untereinheit im Blickpunkt

13. Januar 2014
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Forscher beobachteten nun eine seltene Schädigung des Hörsystems an Labormäusen, die sich deutlich von klassischen Hörschäden unterscheidet. Damit legten sie einen Grundstein für weitere Arbeiten, die klären könnten, ob eine ähnliche Schädigung auch beim Menschen auftritt.

Die Erstautorinnen Antonella Pirone (Tübingen) und Simone Kurt (Ulm) sowie weitere Forscher haben in ihrer nun veröffentlichten Studie eine spezielle Maus untersucht, deren Hörsystem Reize an Synapsen langsamer und schwächer überträgt als dies normalerweise der Fall ist. Ihre Ergebnisse könnten Anknüpfungspunkte bieten, um bestimmte Hörschädigungen des Menschen besser zu verstehen.

Ein gesundes Gehör funktioniert so: Schallwellen werden im Ohr in ein elektrisches Signal umgewandelt, das der Hörnerv an das Gehirn weiterleitet. Am Nervenende führt das elektrische Signal zu einer Aufnahme von Kalzium, welches dann mittels Botenstoffen dafür sorgt, dass das Signal auf die nachgeschaltete Nervenzelle weitergegeben wird. Erst nach mehreren solcher Übertragungen wird das Schallereignis bewusst wahrgenommen. Das Kalzium strömt durch Kalziumkanäle in die Nervenenden (auch Präsynapsen genannt). Bei den untersuchten Mäusen fehlt ein bestimmter Teil dieser Kalziumkanäle, eine Untereinheit namens α2δ3. Die Rolle dieser Untereinheit für die Kalziumkanäle ist bisher nur unzureichend geklärt. Dieser sind die Wissenschaftler nun weiter auf die Spur gekommen.

Die α2δ3-defizienten Mäuse haben nur geringfügig erhöhte Hörschwellen. Sie würden daher eigentlich als normalhörend eingestuft werden. Die gemessenen Nervensignale jedoch, die beim Hören entstehen, wichen deutlich von den Normalwerten ab. Das ist ein Hinweis auf eine so genannte auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung. Die Hörnervenzellen der modifizierten Mäuse haben insgesamt weniger Kalziumkanäle, und die Hörnervenfasern endeten in kleinen und wenig differenzierten Präsynapsen. Gegenüber den gesunden Mäusen wurden die Signale an dieser wichtigen Umschaltstelle mit einer größeren zeitlichen Verzögerung weitergeleitet, und ihre Signalstärke war abgeschwächt.

α2δ3-defiziente Mäuse scheitern an ihrer Aufgabe

Doch welche Auswirkung haben diese Defekte auf die Wahrnehmung und Unterscheidung von Schallereignissen? Um dies zu klären, trainierte Simone Kurt die Mäuse, zwei verschiedene Tonhöhen durch ihr Verhalten zu unterscheiden. Diese Aufgabe konnten die genetisch veränderten Mäuse gut bewältigen, auch wenn sie etwas mehr Zeit zum Lernen benötigten als die normalen Mäuse. In einem weiteren Versuchsansatz erhöhte die Wissenschaftlerin die Anforderungen. Die Tiere sollten nun amplitudenmodulierte Töne unterscheiden – Töne, die periodisch lauter und leiser werden. Solche zeitlich strukturierten Signale spielen bei vielen natürlichen Lauten, vor allem bei der Kommunikation bei Menschen und Mäusen, eine entscheidende Rolle. Sie sind auch wichtig für die Ortung und Unterscheidung von Schallquellen. Während die Kontrollmäuse innerhalb weniger Tage lernten, 20 Hz-modulierte von 40-Hz-modulierten Tönen gleicher Trägerfrequenz zu unterscheiden, scheiterten die α2δ3-defizienten Mäuse an dieser Aufgabe.

Dieses Ergebnis ist Ausgangspunkt für weitere Forschungen, die dabei helfen können, menschliche Hörstörungen zu verstehen. Beim Menschen sind Schwerhörigkeit bzw. Taubheit die häufigsten angeborenen sensorischen Störungen, deren Ursache überwiegend im Mittelohr oder im Innenohr liegt. Störungen jenseits des Innenohrs, wie sie nun bei der Maus beobachtet wurden, sind hingegen selten. In Analogie zu den untersuchten Mäusen würde das Krankheitsbild beim Menschen bedeuten, dass Sprache zwar als Schallereignis wahrgenommen wird, aber das Gehörte nicht verstanden werden kann. Die vorliegende Arbeit liefert Erklärungsmöglichkeiten für solche Krankheitsbilder.

Originalpublikation:

α2δ3 Is Essential for Normal Structure and Function of Auditory Nerve Synapses and Is a Novel Candidate for Auditory Processing Disorders
Simone Kurt et al.; The Journal of Neuroscience, doi: 10.1523/JNEUROSCI.3085-13.2014; 2014

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HNO, Innere Medizin, Medizin

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